Langerhansin solujen histiosytoosi on sairaus, jossa kehossa muodostuu liikaa immuunijärjestelmän soluja, joita kutsutaan Langerhans-soluiksi. Langerhansin soluja, jotka auttavat säätelemään immuunijärjestelmää, löytyy normaalisti kaikkialta kehosta, erityisesti ihosta, imusolmukkeista, pernasta, maksasta ja luuytimestä. Langerhansin solujen histiosytoosissa kehittymättömät Langerhans-solut muodostavat usein kasvaimia, joita kutsutaan granuloomiksi. Mutta Langerhansin solujen histosytoosia ei yleensä pidetä syövän tyyppinä.
Noin 80 % sairastuneista kehittää yhden tai useamman granulooman luissa, mikä aiheuttaa kipua ja turvotusta. Granuloomat, joita esiintyy yleensä kallossa tai käsivarsien tai jalkojen pitkissä luissa, voivat aiheuttaa luun murtuman.
Myös rakkuloita esiintyy usein iholla, ja ne näkyvät rakkuloina, punaisina näppyinä tai ihottumina, jotka voivat olla lieviä tai vakavia. Myös aivolisäke voi vaikuttaa; Tämä rauhanen sijaitsee aivojen pohjalla ja tuottaa hormoneja, jotka ohjaavat monia tärkeitä kehon toimintoja. Ilman hormonilisää sairastuneet henkilöt voivat kokea viivästynyttä tai epätäydellistä murrosikää tai he eivät voi saada lapsia (hedelmättömyys). Lisäksi aivolisäkkeen vaurioituminen voi johtaa liialliseen virtsan tuotantoon (diabetes insipidus) ja toisen kilpirauhasen toimintahäiriöön. Kilpirauhasen toimintahäiriö voi vaikuttaa kehon kemiallisten reaktioiden nopeuteen (aineenvaihduntaan), kehon lämpötilaan, ihon ja hiusten rakenteeseen sekä käyttäytymiseen.
15–20 %:ssa tapauksista Langerhansin solujen histiosytoosi vaikuttaa keuhkoihin, maksaan ja verta muodostavaan (hematopoieettiseen) järjestelmään; Näiden elinten ja kudosten vauriot voivat olla hengenvaarallisia. Keuhkovauriot, joita pidetään pienten hengitysteiden (keuhkoputkien) ja keuhkojen verisuonten turvotuksena, johtavat keuhkokudoksen kovettumiseen, hengitysvaikeuksiin ja lisääntyneeseen infektioriskiin. Hematopoieettinen osallistuminen, joka tapahtuu, kun Langerhansin solut eivät jätä tilaa verta muodostaville soluille luuytimessä, johtaa verisolujen määrän yleiseen vähenemiseen (pansytopenia). Pansytopenia aiheuttaa väsymystä punasolujen vähäisestä määrästä (anemia), toistuvista infektioista (neutropenia) alhaisesta valkosolujen määrästä ja hyytymisongelmista alhaisesta verihiutaleiden määrästä.
Muita oireita, joita voi esiintyä Langerhansin solujen histiosytoosissa, riippuen siitä, missä elimissä ja kudoksissa on Langerhansin solukertymiä, ovat turvonneet imusolmukkeet, vatsakipu, ihon ja silmänvalkuaisten kellastuminen (keltaisuus), viivästynyt murrosikä, pullistuneet silmät, huimaus, ärtyneisyys ja kohtaukset. Noin yhdellä 50:stä sairastuneesta henkilöstä on heikentynyt neurologinen toiminta (neurodegeneraatio).
Langerhansin solujen histiosytoosi diagnosoidaan useimmiten lapsuudessa, yleensä 2-3-vuotiaana, mutta sitä voi esiintyä missä iässä tahansa. Useimmat yksilöt, joilla on aikuisiän alkanut Langerhansin solujen histiosytoosi, ovat joko nykyisiä tai entisiä tupakoitsijoita; Noin kahdessa kolmasosassa aikuisilla alkavista tapauksista häiriö vaikuttaa vain keuhkoihin.
Langerhansin solujen histiosytoosin vakavuus ja ilmenemismuodot vaihtelevat suuresti yksilöiden välillä. Joitakin häiriön ilmenemismuotoja tai muotoja pidettiin aiemmin erillisinä sairauksina.
Monet ihmiset, joilla on Langerhansin solujen histiosytoosi, paranevat lopulta asianmukaisella hoidolla. Se voi jopa kadota itsestään, varsinkin jos tauti esiintyy vain iholla. Mutta jotkin taudin komplikaatiot, kuten diabetes insipidus tai muut kudos- ja elinvauriot, voivat olla pysyviä.
Anemia voi lisätä dementian riskiä
